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La narcolepsie
Qu’est‐ce que la narcolepsie ?

 

La narcolepsie est un syndrome d'hypersomnie caractérisée par des épisodes de somnolences ou des endormissements incontrôlés au cours de la journée. Ces endormissements peuvent se produire alors même que la personne souffrant de narcolepsie estime avoir dormi suffisamment durant la nuit, et ne se sent pas fatigué.

 

Il existe deux types de narcolepsie :

La narcolepsie de type 2, (sans cataplexie) se manifeste par des somnolences et endormissements diurnes. Ceux-ci sont irrépressibles et peuvent nuire à la réalisation des activités quotidiennes. Elle se distingue principalement de l'hypersomnie idiopathique par l'imprévisibilité d'apparition de ses symptômes, épisodiques, et non-continus.

 

La narcolepsie de type 1 (avec cataplexie), aussi connue sous le nom de maladie de Gélineau, est une forme plus sévère mais aussi plus fréquente que la narcolepsie de type 2. En plus des endormissements diurnes caractéristiques de toute narcolepsie, elle comporte obligatoirement des manifestations diurnes de cataplexie (perte de tonus musculaire souvent consécutives à une émotion intense et généralement agréable). Elle peut accessoirement comporter des paralysies durant le sommeil et des hallucinations hypnagogiques lors des phases d'endormissement ou de réveil.

 

Qui est concerné ?

 

Cette maladie rare toucherait approximativement 1 personne sur 5,000 en Europe. Les hommes et les femmes sont exposés de manière égale et touchés indifféremment, mais les adolescents et jeunes adultes sont les plus concernés (entre 15 et 35 ans).

 

  • Environ 20 000 personnes souffrent de narcolepsie en France

  • 70 % des cas narcolepsies sont de type 1

  • Le risque de narcolepsie est 60 à 200 fois plus élevé chez une personne ayant un membre de sa famille souffrant déjà de narcolepsie

Les femmes enceintes souffrant de narcolepsie ne sont pas exposées à d'éventuel symptômes supplémentaires.

 

Quels sont les symptômes ?

 

Dormir plus de 9 heures sur une période de 24 heures constitue un signe, d'hypersomnie. Cette hypersomnie peut être de type secondaire, comprenant la narcolepsie.

Une des caractéristiques de la narcolepsie est que le malade passe en phase de sommeil paradoxal 90 fois plus rapidement qu'une personne non-atteinte de la narcolepsie. Les phases d'endormissements nocturnes ou diurnes d'un narcoleptique ont donc la particularité de le faire entrer quasi-immédiatement en phase de sommeil paradoxal. Les rêves sont générés lors du sommeil paradoxal. Le souvenir d'un rêve survenu au cours de la journée peut être un indice car le patient peut s'endormir au milieu d'une activité (cuisine, lecture, conduite !) puis se réveiller sans même se rendre compte qu'il s'est endormi. Ceci étant vulgarisé sous le nom de « comportements automatiques ». Ce symptôme est observable par les personnes extérieures.

 

Le principal symptôme de la narcolepsie est l'endormissement diurne, potentiellement manifesté par les signes suivants :

  • Paupières lourdes

  • Bâillements

  • Difficultés à maintenir sa concentration

  • Difficultés à se mouvoir

  • Troubles de la vision

 

L'endormissement diurne excessif n'est pas exclusif à la narcolepsie et peut trahir un syndrome d'apnées du sommeil pouvant lui même être lié à une narcolepsie.

 

La narcolepsie avec cataplexie est distinguable par la présence des symptômes suivants :

  • Cataplexie, chute du tonus musculaire pouvant aller, par exemple, jusqu'à provoquer la chute du narcoleptique venant de ressentir une émotion forte exprimée par le rire ou la colère

  • Paralysies complètes ou partielles pendant sommeil et/ou à l'éveil

  • Hallucinations visuelles ou auditives lors de l'assoupissement ou du réveil

Le repos nocturne est parfois suffisant et de bonne qualité chez certains narcoleptiques, ce qui est rarement le cas pour ceux victimes des symptômes de la narcolepsie de type 1 qui voient leur sommeil perturbé. Ces symptômes peuvent engendrer une insomnie traduite par de nombreux mouvements corporels nocturnes.

 

Causes et facteurs de risques potentiels

 

Les causes

La narcolepsie est une maladie chronique dont les causes sont encore mal connues. Cependant, en 1998, des équipes de chercheurs ont prouvé qu'une grande partie des patients atteints de narcolepsie présentaient un niveau bas d'hypocrétine (aussi appelé orexine). Ce neurotransmetteur polypeptidique, produit dans une petite région du cerveau (l'hypothalamus), jouant un rôle dans la régulation des cycles du sommeil, dont la quantité réduite résulte d'une lésion des cellules productrices.

Plusieurs spécialistes ont évoqué la forte probabilité d'une prévalence génétique. Ainsi le facteur héréditaire aurait une importance et la narcolepsie serait de forme familiale dans 1 à 2% des cas. Toutefois, environ 10% des narcoleptiques ont un membre de leur famille souffrant du même problème ce qui indiquerait une forme de transmission familiale plus importante dans la pratique.

 

La piste de l'inflammation auto-immune (dysfonctionnement du système immunitaire menant celui-ci à attaquer des cellules saines de l'organisme) est également privilégiée mais celle-ci aurait fréquemment pour origine une infection virale ou bactérienne. La réaction auto-immune rassemble des patients sous un trait commun : ils possèdent un typage (HLA) commun.

  • 92% des narcoleptiques de type 1 sont porteurs du typage HLA DQB1*0602.

  • 40% des narcoleptiques de type 2 sont porteurs du même typage HLA DQB1*0602.

Les facteurs de risques

Les personnes présentant les principaux facteurs de risques sont celles souffrant d'apnée du sommeil ; les patients consommant certains sédatifs ; ceux ayant subi une atteinte à l'hypothalamus (pouvant être la conséquence d'une tumeur ou lésion au cerveau) ; ou encore les personnes exposées de manière prolongée à des pesticides ou autres substances toxiques.

 

Un syndrome de narcolepsie non traité peut augmenter significativement les risques de chutes et de blessures, et réduire la concentration.

Les hallucinations hypnagogiques (se produisant durant l'état semi-conscient précédant ou suivant directement le sommeil) peuvent générer des crises d'affolement.

 

Diagnostic et traitements

 

Afin de diagnostiquer une narcolepsie plusieurs examens sont possibles :

  • La mise en place d'un agenda du sommeil tenu par le patient

  • La polysomnographie (série d'examens cliniques visant à enregistrer et analyser le sommeil du patient)

  • Le test itératif de latence d’endormissement

  • Un typage HLA

  • Le dosage du taux d’hypocrétine dans le liquide céphalorachidien

Avant de consulter un médecin il est possible de réaliser le test de somnolence d'Epworth pour auto-évaluer son niveau de somnolence diurne. Ce test est disponible ici .

 

Certaines habitudes sont connues pour avoir une influence néfaste sur la santé en général et consécutivement sur le sommeil, il faut donc essayer de réduire ou supprimer si possible :

  • Le tabac

  • L'exposition aux écrans le soir, la lumière bleue émise par ceux-ci perturbent le cerveau et sont un obstacle à un sommeil de qualité

  • L'alcool

  • Les opioïdes et autres drogues

  • Les repas trop copieux avant le coucher

  • La consommation excessive de certains plats transformés, ou périmés, qui peut entraîner un déséquilibre dans la production d'histamine régulant le rythme de veille du corps.

D'autres habitudes sont à l'inverse, à appliquer, autant que faire se peut, quotidiennement :

  • S'assurer de dormir une quantité d'heures suffisante chaque nuit (7 à 9 heures pour un adulte et 8 à 10 heures pour un adolescent)

  • Effectuer une sieste préventive de 10 à 20 minutes dans la mesure du possible, aménager un horaire journalier pour celle-ci, de préférence après le repas de midi. Si plusieurs siestes sont organisables dans la même journée, en profiter est préférable.

Il serait également judicieux de choisir des dentifrices avec une plus faible teneur en fluor, la quantité de fluor présente dans la majorité des dentifrices étant élevée, celle-ci peut conduire à une perturbation de la glande pinéale. Or la glande pinéale est responsable de la production de mélatonine, une neurohormone aussi appelée « hormone du sommeil », elle est indispensable à un fonctionnement normal du corps.

Une supplémentation en mélatonine est possible sans ordonnance.

Dans un premier temps il convient de prendre rendez-vous chez un médecin généraliste, lequel aiguillera le patient vers le spécialiste approprié, le plus souvent un neurologue dans un centre de sommeil en CHU ou dans une clinique spécialisée.

 

Quelques précautions :

  • Ne pas conduire en cas de narcolepsie supposée ou avérée et non traitée (sauf autorisation d'un professionnel de santé)

  • Ne pas réveiller un narcoleptique sauf en cas d'urgence. Dans tous les cas il faut le faire avec douceur.

  • Ne pas surprendre ou faire peur à un narcoleptique de type 1, ni même le faire rire, à cause des risques de chute induits par la cataplexie.

Quelques conseils supplémentaires :

  • Pratiquer différentes formes de relaxation pour diminuer les niveaux de stress (hypnose, huiles essentielles...)

  • Apprendre à contrôler ses émotions (exemple : essayer de ne pas rire aux éclats pour un narcoleptique de type 1)

  • Parler de sa maladie à ses proches mais surtout au travail afin d'être mieux compris

La narcolepsie ne se guérit pas mais peut être traitée de manière à retrouver un meilleur confort de vie.  En principe, le narcoleptique devra suivre un traitement toute la durée de celle-ci.

Les traitements médicamenteux proposés sont des molécules éveillantes et stimulantes dérivées d'amphétamines. 

Les plus populaires sont :

  • Modiodal (Modafinil) remboursé à 65% par la Sécurité Sociale

  • Ritaline (Méthylphénidate) remboursé à 65% par la Sécurité Sociale

D'autres médicaments peuvent être prescris :

  • Xyrem (Oxybate de sodium) (sédatif) pour réduire les périodes de sommeil diurne et limiter la fréquence des épisodes de cataplexie

  • Teronac (Mazindol)

  • Sunonsi (Solriamfetol)

  • Des antidépresseurs tricycliques comme la Clomipramine (Anafranil) et l'Imipramine (Tofranil) ou inhibiteurs sélectifs de la sérotonine, pour lutter spécifiquement contre la cataplexie, ils sont connus pour être mieux tolérés et occasionner moins d'effets secondaires

  • Des hypnotiques en cas de sommeil nocturne de mauvaise qualité

  • Des antihistaminiques pour augmenter les niveaux d'histamine dans le cerveau et favoriser l'éveil

Le patient peut également opter pour l'essai des compléments à base des plantes suivantes : Ginseng, Ginko Biloba, Réglisse, Millepertuis.

 

Le médecin généraliste conseillera le patient sur le traitement le plus adapté à son cas, et les éventuelles compatibilités entre les différentes options pharmaceutiques.